Quizz Caz Clinic 18 feb - Societatea Română de Gastroenterologie și Hepatologie

Mulțumim tuturor colegilor care au răspuns la al 2-lea Quiz postat in aria educațională a site-ului SRGH!

Numele câștigatorului recompensat cu premiul constând în înregistrarea completă la UEGW 2025, Berlin,

DELIA DUMITRACHE

Găsiți mai jos rezolvarea cazului!

Prezentarea cazului

Pacienta prezentată, în vârstă de 25 de ani la prezentarea în clinică, a fost diagnosticată simultan cu Colangită Sclerozantă Primitivă și Colită Ulcerativă (cu extensie pancolonică), și se află în tratament cu acid ursodeoxicolic (15mg/kg/zi), respectiv mesalazină (4g per os).

Ulterior a fost diagnosticată cu osteoporoză severă complicată cu cu fracturi de braț și antebraț drept după traumatisme minore.

La 5 ani de la diagnostic, la colonoscopie se decelează un polip sigmoidian extins în suprafață (polip “în covor”), cu noduli pe suprafață (Paris IIa + Is), documentați a conține focare de adenocarcinom pe fragmentele de biopsie; s-a efectuat rezecție sigmoidiană segmentară prin abord laparoscopic.

Examenul histopatologic al piesei operatorii descrie un aspect de adenom tubulo-vilos cu displazie severă și malignizare focală (carcinom intramucosal) la nivelul coroanei (pT1). Marginile de rezecție și limfoganglionii regionali recoltați intraoperator prezintă arhitectură conservată (pNo).

Intrebarea 1 - Care este riscul, la această categorie de pacienți (Colită Ulcerativă + Colangită Sclerozantă Primitivă) de a dezvolta cancer colorectal și care este intervalul de screening recomandat?

Risc la 10 ani de 5%, respectiv la 20 de ani de 10%; interval recomandat pentru colonoscopia de supraveghere 3 ani
Risc la 10 ani de 14%, respectiv la 20 de ani de 31%; interval recomandat pentru colonoscopia de supraveghere 1 an
Risc la 10 ani de 20%, respectiv la 20 de ani de 40%; interval recomandat pentru colonoscopia de supraveghere 1-2 ani

Pacienta noastră este reevaluată periodic în clinică și se constată următoarele:

boala inflamatorie intestinală se află in remisiune, DAR
boala hepatică avansează, la 6 ani post-rezecție pacienta prezentând ciroză hepatică decompensată.

În acest moment se descriu urmatoarele:

Clinic: icter sclero-tegumentar, leziuni de grataj, abdomen marit de volum, hepatosplenomegalie

Biologic: hepatocitoliză, colestază (bilirubina totală 9mg/dl), colestaza enzimatică și pancitopenie.

Endoscopic: Varice esofagiene grad III, Gastropatie Portal-Hipertensivă

Imagistic: colangio-RMN-ul decelează un ficat mărit, cu configurație cirotică, dilatații moniliforme ale căilor biliare extahepatice și hipertensiune portală semnificativă, cu splenomegalie importantă, ascită în cantitate mică.

Intrebarea 2 - Care este conduita terapeuticăp pe care o recomandați în această situație?

ERCP cu dilatarea căii biliare și montare de stent biliar în vederea drenajului și reducerii colestazei
Transjugular Intrahepatic Portosystemic Shunt (TIPS) în vederea reducerii hipertensiunii portale
Transplant hepatic

Pacienta este transplantată hepatic ortotopic cu ficat întreg de la donator cadavru în moarte cerebrală, cu o evoluție clinică fără evenimente majore sau complicații.

Biologic – investigații curente și specifice în limite normale

La examenul Tomograf Compute se descrie grefon hepatic fără particularităț notabilei; regresia semnelor de hipertensiune portal, splenomegalie în regresie, diminuarea numerică și dimensională a vascularizației colaterale venoase.

Screening anual colonoscopic: leziuni colonice cicatriceale colon drept, fără alte leziuni

Intrebarea 3 - Care sunt caracteristicile Colitei Ulcerative asociate cu Colangita Sclerozantă Primitivă

Afectare pancolonică, severitate crescută la nivelul colonului drept, risc crescut de cancer colorectal
Afectarea colonului stâng, risc redus de cancer colorectal
Afectare pancolonică, severitate crescută la nivelul colonului stâng, risc crescut de cancer colorectal

La 3 ani de la transplantul hepatic, pacienta se prezintă cu dureri abdominale difuze, borborisme, vărsăpturi bilio-digestive și scaune apoase (8/zi), fără produse patologice.

Biologic – sindrom inflamator important – CRP 140 mg/l, leucocitoză, hipoalbuminemie, hiposideremie

Screening infectios negativ.

Se efectuează ecografie și computer tomografie care relevă:

Entero-CT:

Intrebarea 4 - Ce modificari sunt decelate de investigatiile imagistice atasate?

Dilatatie colon, hipertensiune portala
Dilatatie jejunala, hipertensiune portala
Dilatatie jejunala, angorjare vasculara

Entero CT: inflamație parietală importantă la nivelul jejunului și ileonului, stenoză strânsă la nivelul unei anse jejunale, localizată în fosa iliacă stângă; dilatație importanță în amonte. Angorjare vasculară.

Endoscopie digestive superioara – esofag, stomac, duoden fără modificări.

Colonoscopie – cicatrici colon drept, ileon terminal cu aspect normal.

Având în vedere aspectul imagistic, coroborat cu tabloul clinic, biologic și istoricul pacientei, stabilim diagnosticul de Boală Crohn jejuno-ileală stenozantă și decidem inițierea tratamentului biologic.

Intrebarea 5 - Pentru ce tratament biologic ati opta la aceasta pacienta, la care s-a efectuat transplant hepatic?

Ustekinumab
Infliximab în comboterapie
JAK-inhibitori neselectivi sau selectivi JAK-1 (Tofacitinib sau Upadacitinib)

Am optat pentru inițierea terapiei cu Ustekinumab, datorită riscului scăzut de infecții și absenței reacțiilor adverse potențiale asupra funcției hepatice. Evolutia pacientei a fost favorabilă. Dupa inițierea intravenoasă și doua administrări subcutanate simptomatologia este în netă ameliorare: biologic se remarcă absența sindromului inflamator, iar examinarile imagistice decelează regresia inflamației parietale și a distensiei anselor jejunale.

Prezentarea cazului

Pagini

Pentru membri

Informatii de contact

Prezentarea cazului

Abonează-te la newsletter

Pagini

Pentru membri

Informatii de contact